Q91261
CESPE / CEBRASPE - 2017 - HUB - Residência Médica - Nefrologia
Acerca das nefrites hereditárias, julgue o item subsequente.
A doença de Fabry consiste em um erro inato associado ao
cromossomo X, erro esse que afeta o metabolismo dos
glicoesfingolipídeos, que envolve uma enzima lisossômica, a
α-galactosidade-A. Essa doença caracteriza-se pelo acúmulo
de globotriaosilceramida e glicoesfingolipídeos neutros
relacionados, desencadeando a disfunção de múltiplos órgãos.
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