Q154477
CESPE / CEBRASPE - 2021 - SESAU - AL - Médico - Especialidade: Neuropediatria
Os lisossomos são organelas citoplasmáticas em cujo interior são catabolizadas várias substâncias; a deficiência enzimática pode resultar em acúmulo de substrato não degradado. A esse respeito, julgue o item subsequente. A doença de Krabbe, ou leucodistrofia com células
globoides, é uma doença secundária à deficiência da enzima
galactosilceramidase; nesse quadro clínico, a análise do
líquido cefalorraquidiano mostra hiperproteinorraquia e a
eletroneuromiografia evidencia lentificação da condução
nervosa.
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