Q242302
VUNESP - 2025 - SES - SP - Residência Médica - Pré-Requisito em Pediatria ou Oncologia Clínica ou Hematologia e Hemoterapia
É um erro inato do metabolismo do grupo das doenças
lisossômicas de depósito. De herança autossômica recessiva, resultante da deficiência da beta-glicosidase ácida
ou beta-glicocerebrosidase, que leva ao acúmulo de glicolipídios nos macrófagos principalmente em baço, fígado,
medula óssea e pulmão. As manifestações clínicas ou
fenotípicas vão depender do grau de deficiência da
enzima, existindo três tipos. A do tipo I, forma não neuropática, afeta crianças e adultos com hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia, leucopenia e lesões ósseas. Tal descrição e imagens correspondem ao observado na
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