Q131807
INEP - 2020 - INEP - Exame Nacional de Revalidação 2020/1
Um homem com 34 anos de idade, em acompanhamento e tratamento ambulatorial há 5 anos por retocolite
ulcerativa, é internado em hospital terciário para investigação diagnóstica de quadro de prurido generalizado.
Seu exame físico é normal, salvo pela presença de escoriações difusas e de cicatriz cutânea antiga no membro
inferior direito por pioderma gangrenoso. Exames laboratoriais recentes revelam níveis séricos extremamente
elevados (cerca de 10 vezes acima do limite superior normal [LSN]) da fosfase alcalina e níveis cerca de 2 vezes
o LSN das aminotransferases, sendo normais os níveis séricos de bilirrubinas. As concentrações sanguíneas
de IgG, em particular da fração IgG4, são normais e as pesquisas de anticorpos anti-mitocôndria, anti-LKM1 e
anti-músculo liso se revelam negativas. É solicitada uma colangiopancreatografia por ressonância magnética,
que revela a presença de múltiplas estenoses fibróticas nas vias biliares intra-hepáticas, sendo tais estenoses
entremeadas por dilatações saculares de áreas aparentemente normais, conferindo um aspecto em “contas
de rosário”.
Qual é o diagnóstico do quadro colestático desse paciente?
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