Questões de Concursos Públicos - IBFC - 2016 - EBSERH - Médico - Hematologia e Hemoterapia (HUAP-UFF)

A hemocromatose tipo 2, também denominada hemocromatose juvenil, com início aproximadamente ao redor da 2ª ou 3ª décadas de vida, possui manifestações mais precoces e mais graves do que a hemocromatose hereditária. A hemocromatose juvenil, possui dois subtipos de apresentação, subtipos 2A e 2B, conforme o gene acometido. A mutação genética responsável pela hemocromatose juvenil tipo 2B ocorre no gene:

A respeito da hemocromatose hereditária (tipo 4) decorrente de mutações da ferroportina, analise as afirmativas e assinale a alternativa correta: I. É herdada de forma autossômica recessiva. II. A doença apresenta-se de duas formas: uma apresentando altos valores de ferritina e de saturação de transferrina, e a outra, forma de doença da ferroportina associada com altos níveis de ferritina, mas baixos valores de saturação da transferrina. III. Na forma associada a saturação de transferrina elevada, a ferroportina é devidamente expressa na membrana das células, porém é resistente à ação da hepcidina. O ferro é absorvido em excesso tanto no intestino quanto no sistema reticuloendotelial, levando a aumento dos níveis séricos de ferro e da saturação. Estão corretas:

A hemocromatose secundária associada à sobrecarga transfusional de ferro, geralmente, desenvolve-se em pacientes com anemias refratárias, sendo que dentre elas, a doença mais frequentemente associada com a sobrecarga transfusional de ferro é:

Paciente sexo masculino, 48 anos, diagnosticado com hematomacrose hereditária, apresentando índice de saturação de transferrina (IST) > 57% e ferritina sérica (FS) >1.800µg/L, e exame pelo método PCR-RT (Reação em Cadeia da Polimerase em Tempo Real) confirmando homozigose para C282Y, sem anemia coexistente. Para esse paciente a conduta terapêutica inicial a ser tomada é:

Dentre os tipos de porfrias listados abaixo, o que ocorre mais frequentemente é:

A respeito da porfiria variegata, está incorreto o que se afirma em:

Dentre as características e manifestações clínicas da protoporfiria eritropoiética estão, EXCETO:

Dentre as características clínicas da Leucemia Mielóide Aguda (LMA), a tendência a sangramento decorrente de trombocitopenia e coagulação intravascular disseminada (CIVD) é mais característico de LMA:

As alterações citogenéticas associadas a fatores prognósticos favoráveis na Leucemia Mielóide Aguda (exceto na Leucemia Promielocítica) estão presentes em alguns cariótipos, exceto em:

A respeito das características gerais da leucemia linfóide aguda (LLA), analise as afrmativas e assinale a alternativa correta: I. Em crianças corresponde a maioria dos casos de todas as leucemias agudas, tendo maior incidência no sexo masculino. II. Ao exame físico, os pacientes podem apresentar hepatomegalia e esplenomegalia. III. Pacientes com LLA-T podem apresentar sintomas relacionados à massa mediastinal volumosa, como tosse seca, dispnéia e sintomas de compressão de veia cava superior. IV. A LLA pró-B (BI) corresponde a maioria dos casos na LLA em adultos. V. As LLA-T correspondem a aproximadamente 25% das LLA no adulto, sendo que a LLA-T tímica corresponde a maioria dos casos. Estão corretas: