A no infiltrado inflamatório, coexistem linfócitos B e linfócitos T, principalmente T reguladores, com expressão local de citocinas de padrão Th1 (IL-4 e IL-13).

B é mais comum em mulheres jovens e tem ativação da resposta Th1.

C IgG4 é considerada pró-inflamatória, o que facilita associá-la primariamente às lesões observadas.

D é uma desordem autoimune, caracterizada pelo encontro de autoanticorpos, muitos da classe IgG4, e pela boa resposta a imunossupressores.

E é uma doença das glândulas exócrinas.