A é recomendado vigilância anual a partir dos 16 anos de idade para monitorar a doença.

B adenomas da região periampular são encontrados em pelo menos 20% dos pacientes.

C a polipose é causada por um defeito autossômico recessivo.

D a hipertrofia congênita do epitélio pigmentado da retina (CHRPE), são detectadas em até 90% dos pacientes.

E a colectomia total com anastomose ileorretal apresenta grande impacto na função evacuatória.