A cursa com fraqueza muscular proximal e distal dos membros e afeta, predominantemente, o quadríceps nos membros inferiores e os flexores dos dedos nos membros superiores.

B os pacientes podem apresentar lesões cutâneas, descritas como pápulas eritematosas em mãos e pés.

C caracteriza-se por boa resposta ao tratamento imunossupressor e bom prognóstico a longo prazo.

D o diagnóstico é essencialmente clínico e determinado pelo padrão do envolvimento muscular.

E da mesma forma que a dermatomiosite (DM), acomete com maior frequência pacientes do sexo feminino em torno de 40-50 anos de idade.