A é condição essencial para o diagnóstico a associação das manifestações clínicas com a presença de altos títulos de anticorpo anti-RNP e anti-Ro.

B a doença pulmonar intersticial é a manifestação pulmonar mais comum.

C reúne características do lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide e vasculite.

D dentre as manifestações gastrintestinais, destaca-se a hepatite autoimune e a colite.

E o envolvimento renal é muito comum e é o grande responsável pela morbimortalidade da doença em longo prazo.